小儿回盲肠综合征

小儿回盲肠综合征

概述：回盲肠综合征(ileocecal syndrome)，又称粒细胞减少性肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎，亦有称之为白血病合并盲肠炎。白血病及其他血液系统恶性病变，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、周期性粒细胞减少症等病人可合并此病征。病变可累及回肠末端、盲肠、阑尾及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。

流行病学

流行病学：回盲肠综合征是各种血液系统疾病强力化疗过程中常见的并发症，是白血病化疗期间重要的消化道综合征。

病因

病因：本病征的确切病因尚未明确，一般认为与粒细胞减少、白血病细胞肠道浸润、强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。

发病机制

发病机制：白血病可使胃肠道广泛受累，可有结肠黏膜出血、坏死，小肠黏膜溃疡、回肠穿孔、阑尾炎。本病征多累及回盲肠和右半结肠，其可能原因是因为该区域淋巴组织丰富，肠腔较扩张，肠壁较厚，容易继发黏膜缺血和细菌感染。白血病浸润是本病征的发病基础，强力化疗药物的应用和粒细胞减少时的继发感染是本病的直接原因。

临床表现

临床表现：本病征的临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。粒细胞计数严重减少，可低于0.5×109/L。体温多在38～39℃。腹痛多为持续性右下腹痛，类似阑尾炎；亦可呈弥漫性疼痛，类似腹膜炎。腹泻严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现，大便性质不定，可为水样便或果酱样血便等。腹泻严重并发败血症者，可出现循环障碍，病死率可达80%。
    腹部体征：腹部膨隆，腹肌可紧张，以全腹压痛，以右下腹为甚，或固定于右下腹压痛，可有轻度肌卫和反跳痛，肠鸣音减弱，腹水征阴性。X线检查无特异性表现。

并发症

并发症：腹泻严重者可有脱水、电解质紊乱，并发败血症时，可出现循环障碍等。

实验室检查

实验室检查：
    1.血象检查  粒细胞计数显著减少，可＜0.5×109/L，原发病若为再障则全血细胞显著减少。
    2.血液检查  做血PH值和血钠、钾、氯等检查。
    3.大便检查  可有血便等异常改变。

其他辅助检查

其他辅助检查：根据临床需要选择X线、B超等检查。

诊断

诊断：白血病患者化疗后如出现上述表现时，首先应考虑本症的可能，以避免不必要的手术打击，除非有强烈的外科手术指征，一般内科合理的保守治疗，同样能使患者度过粒细胞缺乏期，达到愈合。根据临床表现和实验室辅助检查等，进行综合性诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：应与急性胃肠炎相鉴别，与阑尾炎相鉴别。临床上本症常表现为转移性右下腹痛或呈弥漫痉挛性疼痛，稀水便、血便或便秘，极易误诊为急性阑尾炎、急性腹膜炎、肠梗阻、肠炎和急性出血性小肠炎。其主要特征为：腹痛、腹泻、中性粒细胞减少，其中粒细胞缺乏是其主要的发病条件。本例虽临床征象很符合典型急性阑尾炎、局限性腹膜炎的诊断，但经强烈抗生素、强力支持、输血及升白细胞等治疗获得好转。

治疗

治疗：
    1.内科治疗  禁食、补液、纠正水和电解质紊乱、应用敏感的广谱抗生素、输注血制品、静脉高能营养等。抗生素应首选针对肠道杆菌的杀菌剂，宜联合两种或两种以上的抗生素。怀疑真菌感染时，应及时用抗真菌抗生素。有低血压和循环障碍者，应积极抗休克治疗。粒细胞的输注，不可能提高外周血粒细胞水平，对治疗感染未必有效，加之代价昂贵、可有其他并发症，故不能作常规疗法。
    2.外科治疗  一般主张尽可能避免手术探查和部分肠段切除术。手术指征为：
    (1)持续性胃肠道出血：纠正凝血异常后，血小板、粒细胞减少在逐渐恢复中，但仍有持续性胃肠道出血者。
    (2)有肠穿孔：临床表现和体格检查提示有肠穿孔者。
    (3)临床情况逐渐恶化：内科治疗过程中，临床情况逐渐恶化，需用血管收缩剂和大量补液维持循环者或败血症未能控制者。
    (4)腹腔内病变进展：粒细胞恢复正常，而腹腔内病变有进展者。
    对本病征的治疗常需内外科医生的密切配合和对病程的仔细观察。本病治疗期间暂停强力化疗。

预后

预后：本病征的预后取决于病因。出现并发症者，病死率较高。

预防

预防：各种血液系统疾病在治疗中，应加强支持疗法，严格防治各种继发性感染性疾病。

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